Alopecia areata ist die zweithäufigste Ursache für Haarausfall nach dem anlagenbedingten Haarverlust. Diese Erkrankung betrifft etwa ein bis zwei Prozent der Bevölkerung und tritt bei Frauen und Männern gleichermaßen auf. Besonders bemerkenswert ist, dass der kreisrunde Haarausfall plötzlich und ohne Vorwarnung erscheinen kann, wobei münzgroße kahle Stellen auf der Kopfhaut das charakteristische Erkennungszeichen sind.
Wir werden in diesem Artikel die wissenschaftlichen Fakten zur Alopezia areata näher betrachten. Tatsächlich beträgt die Wahrscheinlichkeit, mindestens einmal im Leben an dieser Form der Alopecia zu erkranken, etwa 2% (Lebenszeitinzidenz). Zusätzlich ist es wichtig zu wissen, dass bei 40% der Patienten die Erkrankung erstmals vor dem 20. Lebensjahr auftritt – und bei etwa 85% zeigt sich die Alopecia areata bis zum 40. Lebensjahr. Die gute Nachricht jedoch: Bei ungefähr einem Drittel der Betroffenen wachsen die Haare an den kahlen Stellen innerhalb eines Jahres von selbst wieder nach.
Was ist Alopecia Areata?
Der kreisrunde Haarausfall oder Alopecia areata ist eine chronische, immunvermittelte Erkrankung, die sich durch einen plötzlich einsetzenden Haarverlust auszeichnet. Im Gegensatz zu anderen Formen des Haarausfalls bleibt bei der Alopecia areata die Haarwurzel intakt, weshalb die Follikel stets sichtbar erhalten bleiben. Daher handelt es sich um eine nicht-vernarbende Form des Haarausfalls.
Definition und Abgrenzung zu anderen Alopezieformen
Die Alopecia areata gilt als Autoimmunerkrankung, die bei genetisch prädisponierten Menschen nach Exposition mit unbekannten Umweltauslösern auftritt. Typischerweise zeigen sich kleine kreisrunde unbehaarte Flecken, an deren Rand sich kurze abgebrochene Haare finden, die an Ausrufezeichen erinnern. Diese sogenannten "Ausrufezeichenhaare" oder "Kadaverhaare" sind ein wichtiges diagnostisches Merkmal.
Im Unterschied zu anderen Alopezieformen wie der Tinea capitis (Pilzinfektion), der Trichotillomanie (selbst zugefügter Haarausfall), dem Lupus oder der sekundären Syphilis fehlen bei der Alopecia areata Entzündungszeichen wie Rötung, Schuppung oder Juckreiz. Zudem können die Haare im aktiven Randbereich büschelweise schmerzlos ausgezogen werden.
Häufigkeit und betroffene Altersgruppen
Die Wahrscheinlichkeit, mindestens einmal im Leben an einer Alopecia areata zu erkranken, beträgt etwa 2% (Lebenszeitinzidenz). Die Erkrankung betrifft Männer und Frauen gleichermaßen und tritt in allen Altersgruppen und ethnischen Gruppen auf.
Allerdings zeigt sich ein deutlicher Altersschwerpunkt: Bei 40% der Patienten tritt die Alopecia areata erstmals vor dem 20. Lebensjahr auf, und bei etwa 85% manifestiert sich die Erkrankung bis zum 40. Lebensjahr. Der Häufigkeitsgipfel liegt im zweiten und dritten Lebensjahrzehnt. Laut Statistiken sind nur etwa 6% der Patienten älter als 60 Jahre.
Außerdem lässt sich eine familiäre Häufung in 10-25% der Fälle nachweisen, was auf eine genetische Komponente hindeutet. Etwa ein Drittel der Patienten sind Atopiker, haben also eine erhöhte Allergiebereitschaft.
Typische Verlaufsformen: Areata, Totalis, Universalis
Die Alopecia areata zeigt ein breites klinisches Bild mit verschiedenen Verlaufsformen:
- Umschriebene Alopecia areata (Alopecia areata circumscripta): Einzelne oder mehrere umschriebene, gut abgegrenzte, haarlose Areale auf der Kopfhaut. Dies ist mit etwa 65% der Fälle die häufigste Form.
- Alopecia totalis: Vollständiger Haarverlust im Bereich der Kopfhaut. Diese Form betrifft etwa 7% der Patienten.
- Alopecia universalis: Vollständiger Haarverlust auf dem Kopf, im Gesicht und am Körper[51], was etwa 3% der Patienten betrifft.
- Alopecia areata vom Ophiasis-Typ: Bandförmiger Haarverlust am Hinterkopf und an den Schläfen, eine eher ungünstige Verlaufsform.
- Inverse Ophiasis (Sisaipho): Haarverlust im Oberkopfbereich, während seitliche und hintere Kopfhautpartien nicht betroffen sind[42].
- Diffuse Alopecia areata: Diffuser Haarverlust und Haardichteminderung ohne typische kreisrunde Herde[31].
Bei den meisten Menschen entwickeln sich nur wenige kahle Stellen, die oft spontan auch ohne Behandlung wieder zuwachsen. Jedoch kann der Verlauf wellenförmig sein, mit wiederkehrenden Schüben über Jahre hinweg. 
Wie das Immunsystem Haarfollikel angreift
Image Source: MDPI
Bei der Alopecia areata handelt es sich um eine T-Zell-vermittelte Immunreaktion, die sich gezielt gegen den tiefen Anteil der Haarwurzel richtet. Diese fehlgeleitete Immunantwort führt zur Zerstörung der Haarfollikel, wodurch die Haare ausfallen. Dennoch bleibt das Potenzial der Haarbildung erhalten, da die Stammzellen nicht angegriffen werden.
Verlust des Immunprivilegs im Haarfollikel
Der Haarfollikel gehört zu den wenigen Organen im Körper, die durch ein besonderes Immunprivileg geschützt sind. Dieses Privileg besteht hauptsächlich aus zwei Mechanismen: Erstens werden MHC-Klasse-I-Moleküle und Beta-2-Mikroglobulin herunterreguliert, wodurch die Präsentation von Autoantigenen an T-Zellen verhindert wird. Zweitens produziert der Haarfollikel mehrere immunhemmende Substanzen wie TGF-β1, IL-10, melanozytenstimulierendes Hormon (αMSH) und vasoaktives intestinales Peptid (VIP).
Bei Alopecia areata kommt es zum Zusammenbruch dieses Schutzmechanismus. Infolgedessen wird die MHC-I-Expression hochreguliert, was die Erkennung durch antigenpräsentierende Zellen ermöglicht. Dieser Verlust des Immunprivilegs ist eine grundlegende Voraussetzung für die Entwicklung der Krankheit. Ohne diesen Schutz können T-Zellen den Haarfollikel erkennen und angreifen.
Rolle von T-Zellen und Zytokinen (z. B. Interferon-γ)
Im Zentrum der Pathogenese stehen CD8+ T-Zellen mit NKG2D-Rezeptoren. Diese spielen eine entscheidende Rolle beim Angriff auf die Haarfollikel. Versuche im Tiermodell zeigen eindeutig, dass sowohl NKG2D als auch CD8 auf T-Zellen exprimiert werden müssen, damit sich eine Alopecia areata entwickeln kann.
Besonders wichtig ist das von T-Zellen produzierte Interferon-gamma (IFN-γ), das als treibender Faktor für die Hemmung des Immunprivilegs identifiziert wurde. Tierversuche belegen diese zentrale Rolle: Wenn man IFN-γ in C3H/HeJ-Mäusen blockiert, entwickeln diese keine Alopecia areata mehr und werden gegen die Erkrankung resistent.
Darüber hinaus sind weitere Zytokine an der Pathogenese beteiligt:
- Interferon-γ, Interleukin-2 und Interleukin-15 wurden als entscheidende Zytokine bei Alopecia areata identifiziert
- Erhöhte Spiegel von IL-17A, IL-17F, IL-21 und IL-23 weisen auf eine Typ-17-Immunantwort hin
- Zusätzlich sind bei Alopecia areata die Spiegel von Typ-2-Zytokinen wie IL-33, IL-31 und IL-17E/25 signifikant erhöht
Diese komplexe Zytokin-Signatur erklärt, warum die Erkrankung ursprünglich als Typ-1-inflammatorische Erkrankung galt, während heute bekannt ist, dass auch Th2- und Th17-Immunantworten eine Rolle spielen.
Lymphozytäres Infiltrat in der Haarzwiebel
Histologisch zeigt sich bei Alopecia areata ein charakteristisches, dichtes peri- und intrafollikuläres Entzündungszellinfiltrat, das als "Bienenschwarm" bezeichnet wird. Dieses Infiltrat konzentriert sich auf den Bulbusbereich (Haarzwiebel) des Haarfollikels, während die Stammzellnische im permanenten Teil des Haarfollikels verschont bleibt.
Die Zusammensetzung des Infiltrats umfasst CD8+ und CD4+ T-Zellen, Mastzellen, natürliche Killerzellen (NK-Zellen) und dendritische Zellen. Bemerkenswert ist der zeitliche Ablauf: CD8+ T-Zellen sind in der Regel die ersten Zellen, die in die intrafollikulären Bereiche eindringen, gefolgt von dendritischen Zellen und Makrophagen. CD4+ T-Zellen werden erst später im Krankheitsverlauf gefunden, wenn die Integrität des Haarfollikels bereits stark gestört ist.
Klinisch manifestiert sich diese fortschreitende Zerstörung durch sogenannte "Rufzeichenhaare" – Haare, die zur Kopfhaut hin dünner werden. Wichtig zu verstehen ist: Die Immunreaktion bleibt auf den tiefen Teil des Haarfollikels beschränkt, der epidermale Teil bleibt erhalten. Dies erklärt, warum es bei Alopecia areata zu keiner Vernarbung kommt und das Potential zur Haarbildung auch nach langer Krankheitsdauer nicht verloren geht.
Genetische und familiäre Risikofaktoren
Die genetischen Faktoren spielen eine bedeutende Rolle bei der Entstehung der Alopecia areata. Tatsächlich handelt es sich hierbei um eine multifaktorielle Erkrankung, bei der sowohl die Genetik als auch Umwelteinflüsse zusammenwirken.
Vererbbarkeit und familiäre Häufung
Die familiäre Häufung der Alopecia areata ist ein deutlicher Hinweis auf die genetische Komponente dieser Erkrankung. Studien zeigen, dass bei etwa 15% bis 30% der Patienten mindestens ein weiteres Familienmitglied ebenfalls betroffen ist. Diese Häufung variiert jedoch in der Ausprägung zwischen den Familienmitgliedern.
Für Verwandte ersten Grades eines Betroffenen liegt das Erkrankungsrisiko deutlich über dem Bevölkerungsdurchschnitt. Geschwister haben ein Risiko von etwa 7%, Eltern fast 8% und Kinder knapp 6%. Hingegen entspricht das Risiko für Verwandte zweiten Grades mit 1-2% dem der Allgemeinbevölkerung. Diese Zahlen verdeutlichen: Die genetische Komponente ist wichtig, jedoch nicht allein ausschlaggebend für den Ausbruch der Erkrankung.
Beteiligte Gene und HLA-Assoziationen
Die molekulargenetischen Untersuchungen untermauern die Hypothese einer autoimmunen Entstehung der Alopecia areata. Besonders hervorzuheben ist die HLA-Region (Humane Leukozyten Antigen Region) auf dem kurzen Arm von Chromosom 6. Verschiedene HLA-Marker zeigen eine Assoziation mit der Erkrankung, darunter DR-4, DR-5, DR-6, DR-7, DR-11, DQ3 und DQB-1.
Neben der HLA-Region wurden folgende Gene mit Alopecia areata in Verbindung gebracht:
- TRAF1/C5 (Tumor Necrosis Factor Receptor-Associated Factor 1)
- PTPN22 (Protein Tyrosine Phosphatase Non-receptor Type 22)
- CTLA4 (Cytotoxic T Lymphocyte-Associated Antigen 4)[122][131]
- Interleukin-Gene wie IL-2/IL-21, IL-2RA und IL-13
Bemerkenswert ist zudem der Zusammenhang mit dem Down-Syndrom (Trisomie 21), bei dem die Alopecia areata mit 10% der Fälle überdurchschnittlich häufig auftritt.
Obwohl zahlreiche genetische Assoziationen bekannt sind, gibt es bisher keine Routinediagnostik für die genetisch komplexen Formen der Alopecia areata. Weitere Forschung ist notwendig, um einzelne Mutationen zu identifizieren, auf die gezielt getestet werden kann.
Unterschiede bei Kindern und Erwachsenen
Die genetische Prädisposition zeigt Unterschiede zwischen verschiedenen Altersgruppen. Die Erstmanifestation im Kindesalter vor der Pubertät gilt als prognostisch ungünstiger Faktor. Dementsprechend wird diese frühe Manifestation oft mit einem schwereren und langwierigeren Verlauf in Verbindung gebracht.
Interessanterweise ist die Prävalenz bei Kindern etwas höher als bei Erwachsenen. Der Manifestationsgipfel liegt jedoch insgesamt in der zweiten und dritten Lebensdekade, was darauf hindeutet, dass genetische Faktoren in Kombination mit altersspezifischen Umwelteinflüssen das Erkrankungsrisiko beeinflussen.
Für Kinder mit familiärer Belastung ist das Risiko, eine Alopecia areata zu entwickeln, deutlich erhöht. Dennoch bedeutet eine genetische Prädisposition nicht zwangsläufig, dass die Erkrankung ausbricht – ein Hinweis auf die komplexe Interaktion zwischen Genen und Umweltfaktoren.
Externe Auslöser und Umweltfaktoren
Image Source: Treatment Rooms London
Während genetische Faktoren die Grundlage für Alopecia areata bilden, können verschiedene externe Auslöser den tatsächlichen Ausbruch der Erkrankung triggern. Diese Umweltfaktoren spielen eine entscheidende Rolle bei der Destabilisierung des Immunsystems und der Reaktivierung der Krankheit.
Psychischer Stress als Trigger
Die Verbindung zwischen Haarausfall und psychischem Stress ist wissenschaftlich gut belegt. Bei anhaltendem Stress schüttet der Körper vermehrt Stresshormone wie Cortisol und Adrenalin aus, die das Wachstum der Haarfollikel beeinträchtigen und den natürlichen Haarzyklus stören können.
Emotionaler und körperlicher Stress kann dazu führen, dass das Immunsystem aus dem Gleichgewicht gerät und die Haarfollikel abnormal reagieren. Jedoch handelt es sich hierbei nicht um gewöhnliche Alltagsbelastungen, sondern um schwerwiegende chronische Stresssituationen. Forschungen zeigen, dass dauerhafter Stress sogar bereits bestehenden kreisrunden Haarausfall verstärken und beschleunigen kann.
Die gute Nachricht: Sobald der Stress oder die belastende Situation überwunden ist, wächst das Haar in vielen Fällen wieder nach – manchmal sogar kräftiger und stärker pigmentiert als zuvor.
Infektionen und hormonelle Veränderungen
Neben Stress können folgende Faktoren den Ausbruch der Alopecia areata triggern:
- Infektionen: Virale Infektionen und andere Infektionskrankheiten können Schwankungen der Immunaktivität verursachen und dadurch einen Schub auslösen
- Hormonelle Veränderungen: Besonders bei Frauen können Schwangerschaft, Wochenbett, Menstruationsunregelmäßigkeiten und Wechseljahre den Weg für die Entstehung einer Alopecia areata ebnen
Darüber hinaus können auch Allergien, lokale Verletzungen der Kopfhaut und bestimmte Medikamente als Auslöser wirken. Bei Männern treten gelegentlich Erkrankungen auf, die mit dem Testosteronspiegel in Zusammenhang stehen.
Ausschluss von Mangelernährung und Schadstoffen
Obwohl Mangelernährung eine weniger häufige Ursache von Haarausfall darstellt, kann sie dennoch eine Rolle spielen:
- Ein Eisenmangel kann zu einem telogenen Effluvium führen, insbesondere bei Frauen. Erst bei einem Serum-Ferritin über 70 ng/ml stellt sich eine Normalisierung des Haarwachstums ein
- Biotinmangel kann ebenfalls zu diffusem Haarausfall führen, wobei viele Patienten von einer Biotintherapie profitieren
- Zinkmangel äußert sich durch ekzematöse Hautveränderungen, Nageldystrophien und brüchiges Haar
- Vitamin-D-Mangel wirkt sich negativ auf die Haargesundheit aus
Zudem spielen Umweltschadstoffe eine zunehmende Rolle: Bestimmte Schadstoffe wie Feinstaub können Entzündungsreaktionen auslösen und wurden mit Alopecia areata in Verbindung gebracht. Andere Umweltgifte wie Tabakrauch und Phthalate haben endokrine Auswirkungen, während Pestizide und Schwermetalle sowohl mit Alopecia areata als auch mit akutem anagenen Effluvium in Zusammenhang stehen.
Wichtig zu beachten: Diese externen Faktoren gelten als Auslöser, nicht als eigentliche Ursachen. Sie können jedoch bei genetisch prädisponierten Personen den entscheidenden Anstoß für den Ausbruch der Erkrankung geben.
Diagnostik und Verlauf der Erkrankung
Die klinische Untersuchung steht im Mittelpunkt der Diagnose von Alopecia areata. Typischerweise zeigen sich kreisrunde unbehaarte Flecken mit kurzen, abgebrochenen Haaren am Rand, die an Ausrufezeichen erinnern.
Haarzupftest und Dermatoskopie
Der Haarzupftest ist ein wertvolles Instrument zur Beurteilung der Krankheitsaktivität. Hierbei werden etwa 20-50 Haare am Randbereich der kahlen Stellen sanft, aber bestimmt von der Kopfhaut weggezogen. Wenn mehr als 10% der erfassten Haare zwischen den Fingern verbleiben, deutet dies auf einen aktiven Haarausfall hin. Für gültige Ergebnisse sollten die Haare mindestens einen Tag nicht gewaschen werden.
Die Dermatoskopie (Trichoskopie) ermöglicht durch ein spezielles Handmikroskop die präzise Untersuchung der Haarfollikel. Charakteristische Befunde sind "black dots", "yellow dots" und kurze, abgebrochene Haare. Diese Untersuchung ist in den meisten Fällen ausreichend für die Diagnosestellung.
SALT-Score zur Schweregradbestimmung
Der "Severity of Alopecia Tool" (SALT-Score) dient zur objektiven Beurteilung des Schweregrades. Dabei wird die Kopfhaut in vier Quadranten aufgeteilt und der prozentuale Haarausfall in jedem Bereich bestimmt. Die Summe ergibt den Gesamtscore, wobei 100 vollständigen Haarverlust bedeutet. Anhand des SALT-Scores unterscheidet man:
- Mild/Limited (1-20)
- Moderate (21-49)
- Severe (50-94)
- Very Severe (95-100)
Spontanheilung vs. chronischer Verlauf
Der Verlauf der Alopecia areata ist unvorhersehbar. Bei mehr als 50% der Patienten wachsen die Haare innerhalb von sechs bis zwölf Monaten spontan nach. Die Prognose verschlechtert sich jedoch bei ausgedehntem Befall, Beginn vor der Pubertät und Beteiligung der temporalen und okzipitalen Kopfhaut (Ophiasis-Typ).
Zudem erleben etwa 30-50% der zunächst geheilten Personen einen Rückfall. Die nachgewachsenen Haare sind anfangs dünn und unpigmentiert, nehmen später jedoch wieder das Aussehen normaler Terminalhaare an.
Schlussfolgerung
Alopecia areata stellt zweifellos eine komplexe Autoimmunerkrankung dar, die durch das Zusammenspiel genetischer Faktoren und Umwelteinflüsse entsteht. Das fehlgeleitete Immunsystem greift dabei gesunde Haarfollikel an, wobei der Verlust des Immunprivilegs und die T-Zell-vermittelte Reaktion die zentralen Mechanismen bilden. Besonders bemerkenswert bleibt die Tatsache, dass die Haarwurzel bei dieser Erkrankung intakt bleibt, weshalb selbst nach jahrelangem Bestehen eine Erholung möglich ist.
Familiäre Häufungen unterstreichen die genetische Komponente, während äußere Faktoren wie schwerwiegender Stress, Infektionen oder hormonelle Veränderungen als Auslöser fungieren können. Die Diagnose erfolgt primär klinisch durch das charakteristische Erscheinungsbild der kreisrunden kahlen Stellen sowie durch Haarzupftest und Dermatoskopie.
Der Verlauf gestaltet sich individuell unterschiedlich. Erfreulicherweise erleben mehr als die Hälfte der Betroffenen innerhalb eines Jahres eine spontane Besserung. Dennoch müssen viele Patienten mit Rückfällen oder chronischen Verläufen rechnen, insbesondere bei frühem Krankheitsbeginn oder bestimmten Verlaufsformen wie dem Ophiasis-Typ.
Hoffnung macht die fortschreitende Forschung zu immunmodulierenden Therapien, die vielversprechende Ansätze bietet. Das tiefere Verständnis der zugrunde liegenden immunologischen Mechanismen ebnet den Weg für zielgerichtete Behandlungsstrategien. Abschließend sollten Betroffene wissen, dass sie mit dieser Erkrankung nicht allein sind und medizinische Unterstützung suchen sollten, um die bestmöglichen Behandlungsergebnisse zu erzielen.